Ramsay Huntin oireyhtymä, sairaus, joka Justin Bieberillä on
Perjantaina 10. kesäkuuta 2022 Justin Bieber ilmoitti peruvansa tulevat konsertit, jotka olisivat olleet osa hänen maailmankiertuettaan. Instagram -tilillään julkaistulla videolla tähti kertoi kärsivänsä Ramsay Huntin oireyhtymästä, harvinaisesta sairaudesta, joka on halvaannuttanut puolet hänen kasvoistaan.
Julkaisussa Bieber viittaa vaivaansa seuraavin sanoin: “Kuten näette, tämä silmä ei räpytä. En voi hymyillä kasvojeni tällä puoliskolla. Tämä sierain ei liiku.” Hänen lausuntonsa herätti kiinnostusta miljoonissa ihmisissä ympäri maailmaa, eikä vain hänen seuraajissaan. Siksi kerromme tänään, mistä tässä oireyhtymässä oikein on kyse.
Mikä on Ramsay Huntin oireyhtymä?
Ramsay Huntin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä herpes zoster oticus tai kasvohermon herpes zoster, on varicella-zostervirusinfektion (VZV) aiheuttama komplikaatio. Se on nimetty neurologi James Ramsay Huntin (1872-1937) mukaan, joka määritteli sen kliinisen kuvan tutkimustensa jälkeen.
Oireyhtymälle on ominaista toispuolinen kasvohalvaus, johon liittyy saman puolen korvakipua ja rakkuloita korvakäytävässä. Se voi vaikuttaa sekä niihin, joilla on toimiva immuunijärjestelmä, että niihin, joilla on puutteita sen toiminnassa. Arviolta 22,6 ihmistä 10 000:sta kärsii siitä maailmanlaajuisesti.
Ramsay Huntin oireyhtymä on siis VZV-infektion aiheuttama komplikaatio, joka ilmenee pitkällä aikavälillä kehoon piileväksi jääneen viruksen uudelleenaktivoitumisena. Tästä syystä sitä esiintyy useimmiten aikuisiässä, erityisesti 50 ikävuoden jälkeen. Asiantuntijat kuitenkin osoittavat, että jopa 10 % lasten kasvohalvauksista johtuu tästä syystä.
Ramsay Huntin oireyhtymän syyt
Kyseessä oleva kliininen tila on VZV-infektion myöhäinen seuraus. Yleensä kyseinen virus pääsee ihmiskehoon lapsuudessa ja aiheuttaa tyypillisen vesirokon. Vesirokon jälkeen taudinaiheuttaja pysyy piilevänä joissakin hermosoluissa ja voi aktivoitua uudelleen herpes zosterina tietyissä olosuhteissa, jotka heikentävät ihmisen vastustuskykyä (kuten stressi).
Joissakin tapauksissa – ja ilman selkeästi tunnettua syytä – uudelleenaktivoituminen tapahtuu lähellä kasvohermoa ja aiheuttaa Ramsay Huntin oireyhtymän.
On syytä huomata, että viruksen tarttuminen ei vielä tarkoita, että ihmiselle kehittyy kyseinen sairaus. Itse asiassa henkilö, joka ei ole kehittänyt vasta-aineita VZV:tä vastaan aiemmin, saa todennäköisesti vesirokon joutuessa kontaktiin viruksen kanssa ensimmäistä kertaa.
Tästä syystä, jos mitään VZV-infektion kliinisiä oireita ilmenee, on vältettävä kontaktia seuraaviin ihmisryhmiin:
- Vastasyntyneet
- Lapset, joilla ei ole ollut vesirokkoa tai joita ei ole rokotettu
- Ihmiset, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt
- Raskaana olevat naiset, joille ei ole kehittynyt vasta-aineita VZV:tä vastaan
Ramsay Huntin oireyhtymä: oireet
Ramsay Huntin oireyhtymän kliiniset oireet vaihtelevat tapauskohtaisesti, mutta useimmiten kehittyy kasvohermon halvaus ja rakkulaista ihottumaa korvan lähelle. Nämä kaksi oiretta voivat ilmetä yhtä aikaa tai peräjälkeen, ja niiden voimakkuus vaihtelee. Tyypillistä kuitenkin on, että se vaikuttaa vain kasvojen toiseen puoliskoon.
Halvauksessa kasvolihakset voivat tuntua jäykiltä tai heikoilta eivätkä ne supistu, kun henkilö yrittää rypistää otsaansa, hymyillä tai sulkea silmänsä kyseisellä kasvopuoliskolla. Tämä nähtiin videossa, jonka Justin Bieber jakoi Instagram-tilillään.
On myös yleistä, että halvaantuneelle puolelle ulkokorvan lähelle (toisinaan jopa ulkokorvan sisälle) ilmaantuu punaista, rakkulaista ihottumaa, joka tuntuu kivuliaalta kosketettaessa. Joillakin ihmisillä näitä leesioita nähdään myös suussa, pehmeässä kitalaessa ja nielussa.
Muita mahdollisia Ramsay Huntin oireyhtymään liittyviä oireita ovat:
- Korvien soiminen
- Huimaus
- Kuiva suu ja silmät
- Makuaistin menetys
- Korvakipu
- Pahoinvointi ja oksentelu
Taudin ennuste
Tutkijat huomauttavat, että Ramsay Huntin oireyhtymään liittyvällä kasvohalvauksella on huonompi ennuste kuin Bellin pareesissa (samankaltaisia oireita aiheuttava vaiva). Keskimäärin vain 70 %:lla kasvojen toiminta palautuu normaaliksi tai lähes normaaliksi, kun taas Bellin pareesissa lukema on yli 90 %. Samoin jotkut seuraukset, kuten synkinesia (tahattomat lihasliikkeet) ja neuriitti (näköhermon tulehdus), ovat vakavampia tässä oireyhtymässä kuin Bellin pareesissa. Oireiden voimakkuus ja eteneminen on potilailla kuitenkin hyvin epätasaista. Joka tapauksessa oireyhtymään on useita hoitovaihtoehtoja.
Ramsay Huntin oireyhtymän hoitovaihtoehdot
Kuten National Organization for Rare Disorders (NORD) -järjestö on todennut, Ramsay Huntin oireyhtymää hoidetaan viruslääkkeillä. Yleisimmin käytettyjä ovat asikloviiri (Zovirax), famsikloviiri (Famvir) ja valasikloviiri (Valtrex). Mitä aikaisemmin lääkkeet aloitetaan, sitä suuremmalla todennäköisyydellä jälkiseurauksia saadaan vähennettyä. Muita mahdollisia lääkkeitä ovat kortikosteroidit, ahdistuslääkkeet ja särkylääkkeet.
On olemassa riski siitä, että jotkin oireista pitkittyvät. Uskomuksen mukaan hoidon aloittaminen kolmen ensimmäisen päivän sisällä oireiden alkamisesta vaikuttaa huomattavasti ennusteeseen.
Lisähoidot valitaan henkilön oireiden perusteella. Esimerkiksi silmätippoja, voiteita ja huimauslääkkeitä voidaan harkita.
Ramsay Huntin oireyhtymä
Yhteenvetona voidaan todeta, että Ramsay Huntin oireyhtymä on vesirokkoa aiheuttavan virusinfektion harvinainen seuraus. Sen ennuste vaihtelee yksilöllisesti, ja jopa asianmukaisella ja oikea-aikaisella hoidolla jotkin oireista voivat pitkittyä. Tämä oireyhtymä esti Justin Bieberiä hoitamasta maailmankiertuettaan.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Aydoğdu, İ., Ataç, E., Saltürk, Z., Atar, Y., Özdemir, E., Uyar, Y., … & Berkiten, G. Pediatric ramsay hunt syndrome: Analysis of three cases. Case Reports in Otolaryngology. 2015.
- Crouch, A. E., Hohman, M. H., & Andaloro, C. Ramsay Hunt Syndrome. In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing. 2022.
- Wagner, G., Klinge, H., & Sachse, M. M. Ramsay hunt syndrome. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. 2012; 10(4): 238-243.
- Mayo Clinic Staff. (2021) Síndrome de Ramsay Hunt. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/symptoms-causes/syc-20351783
- Kim, D (s/f). Ramsay Hunt Syndrome. [NORD website]. Disponible en: https://rarediseases.org/rare-diseases/ramsay-hunt-syndrome/