Lapsuusiän dermatomyosiitti
Dermatomyosiitti on harvinainen iho- ja lihasoireita aiheuttava autoimmuunisairaus. Jos sairaus puhkeaa ennen 16 vuoden ikää, puhutaan lapsuusiän dermatomyosiitista.
Lapsuusiän dermatomyosiitti
Myosiitit eli tulehdukselliset lihastaudit kuuluvat yleistyneiden sidekudostautien ryhmään ja autoimmuunisairauksiin. Siinä missä terveen ihmisen immuunijärjestelmä puolustaa elimistöä ulkopuolisilta taudinaiheuttajilta, autoimmuunisairauksissa puolustusjärjestelmän toiminta häiriintyy ja elimistö hyökkää eli muodostaa vasta-aineita omia kudoksiaan vastaan. Myosiiteissa tämä hyökkäys tapahtuu lihassoluja vastaan. Tunnetuimpia myosiitteja ovat polymyosiitti eli monilihastulehdus sekä tämän päivän aiheemme dermatomyosiitti eli iho-lihastulehdus.
Autoimmuunireaktion seurauksena syntyy tulehdus, joka aiheuttaa kudosten turpoamista ja mahdollisesti kudosvaurioita. Lapsuusiän dermatomyosiitissa tulehdus on ihon ja lihasten pienissä verisuonissa. Lapsuusiän dermatomyosiitti on harvinainen tauti, jota todetaan vuosittain noin neljällä miljoonalla lapsella, hieman enemmän tytöillä kuin pojilla. Sairaus voi puhjeta missä iässä tahansa, mutta tavallisimmin se tapahtuu lapsen ollessa 4-10 vuoden ikäinen.
Lapsuusiän dermatomyosiitin oireet
Lapsuusiän dermatomyosiitti ilmenee lihasheikkoutena ja -kipuna etenkin kaulan, olkapäiden, keskivartalon ja lonkkien lihaksissa. Harvinaisissa tapauksissa tulehdusta esiintyy myös muiden elinten pienissä verisuonissa. Lihasheikkous voi aiheuttaa lapselle hengitysvaikeuksia ja nielemisongelmia. Tulehdus voi aiheuttaa myös nivelten turvotusta ja kipua. Koska tulehdukset pystytään hoitamaan kohtalaisen helposti, niiden seurauksena ei yleensä synny nivelvaurioita.
Dermatomyosiittipotilaalla on usein ihottumaa etenkin kasvoissa, silmäluomissa, rystysissä, polvissa ja kyynärpäissä, minkä lisäksi ihon alle voi kerääntyä kalsiumia, joka muodostaa ihoon kovia kyhmyjä. Joillakin lapsilla on myös suolisto-oireita. Sairastava lapsi on usein väsynyt, ja väsymys saattaa rajoittaa liikkumista ja päivittäisiä toimia.
Taudin vakavuus vaihtelee niin, että osalla lapsista esiintyy vain iho-oireita tai lievää lihasheikkoutta. Vakavammissa tapauksissa oireita on niin iholla, lihaksissa, nivelissä, keuhkoissa kuin suolistossakin.
Lapsuusiän dermatomyosiitin aiheuttajat
Noin kolmasosalla aikuispotilaista dermatomyosiitin taustalla on syöpä, mutta lapsilla dermatomyosiitti ei liity syöpään. Asiantuntijat eivät ole vielä pystyneet selvittämään lapsuusiän dermatomyosiitin tarkkaa syytä, mutta nykykäsitys on, että kyseessä on autoimmuunisairaus, jonka puhkeamiseen vaikuttavat useat eri tekijät. Tällaisia tekijöitä voivat olla esimerkiksi perinnöllinen alttius ja taudin laukaisevat ympäristötekijät, kuten tulehdus tai UV-säteily. Lapsuusiän dermatomyosiitti diagnosoidaan lääkärintarkastuksen, verikokeiden ja esimerkiksi lihaksesta otetun koepalan tai magneettikuvauksen avulla.
Lapsuusiän dermatomyosiitin hoito
Hoitomenetelmä riippuu sairauden vakavuudesta ja siitä, miten paljon se vaikuttaa potilaan elämään. Hoidon pääasiallinen tarkoitus on pyrkiä vähentämään tulehdustilaa ja siten välttyä kudosvaurioilta. Lisäksi hoito tähtää lihasten voiman palauttamiseen, kivun vähentämiseen ja lapsen yleisen hyvinvoinnin parantamiseen.
- Lääkehoito. Yleisimmin hoitoon käytetään kortikosteroideja ja metotreksaatteja. Kortikosteroidit hillitsevät tulehdusta tehokkaasti ja nopeasti, kun taas metotreksaatti alkaa vaikuttaa vasta 6-8 viikon käytön jälkeen ja on yleensä pitkäaikaislääke. Tarvittaessa lääkäri voi määrätä myös muita immunosuppressiivisia lääkkeitä.
- Immunoglobuliinihoito. Tässä hoitomuodossa potilaalle annetaan suonensisäisesti verenluovuttajan verestä erotettuja valmiita vasta-aineita. Immunoglobuliini lievittää tulehdusta immuunijärjestelmään vaikuttamalla.
- Fysioterapia ja venyttely. Fysioterapia auttaa ylläpitämään ja parantamaan lihasten liikkuvuutta ja voimaa.
- Ravinto. Potilaille suositellaan kalsium- ja D-vitamiinilisiä.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Pilkington, C. (2016). Juvenile Dermatomyositis. In Handbook of Systemic Autoimmune Diseases. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-63596-9.00010-4
- Sánchez-Manubens, J., Clemente, E. I., Jou, C., Enseñat, M. A. G., & Iglesias, E. (2015). Dermatomiositis juvenil. Pediatria Catalana.
- Iglesias Jiménez E. Dermatomiositis juvenil. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:155-162.
- Bou R, Ricart S. Dermatomiositis juvenil. Anales de Pediatría Continuada. 2010;8(4):183-190.
